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<!DOCTYPE html>

<title>ABC-Transporter</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">ABC-Transporter</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">ABC-Transporter

</th></tr>

</td></tr>

<tr>

<td colspan="3" class="hintergrundfarbe1" style="text-align:center; font-size:smaller; font-weight:bold;">Bänderdarstellung des Vitamine B<sub>12</sub> transporter-like ABC transporters (BtuCD) nach <a href="Protein_Data_Bank" title="Protein Data Bank">PDB</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1l7v">1l7v</a> (rote Linie = Extracellular face, blaue Linie = Cytoplasmic face)

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Transporter-Klassifikation

</th></tr>

<tr>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Membrantransport" title="Membrantransport">Bezeichnung</a>

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;">ABC-Transporter Superfamilie

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Enzymklassifikation

</th></tr>

<tr>

<td><a href="EC-Nummer" title="EC-Nummer">EC, Kategorie</a>

</td>

<td colspan="2" class="" style="text-align:center;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.brenda-enzymes.org/enzyme.php?ecno=3.6.3.-">3.6.3.-</a>, <a href="Hydrolase" class="mw-redirect" title="Hydrolase">Hydrolase</a>

</td></tr>

<tr>

<td>Substrat

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;">Substrat (in/out) + ATP

</td></tr>

<tr>

<td>Produkte

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;">Substrat (out/in) + Adenosindiphosphat + Phosphat

</td></tr>

</tbody></table><p><span class="editoronly" style="display:none;"></span>

</p><p><b>ABC-Transporter</b> bilden eine große Familie von <a href="Membranprotein" title="Membranprotein">Membranproteinen</a>, die als gemeinsames Strukturelement eine <a href="Adenosintriphosphat" title="Adenosintriphosphat">ATP</a>-bindende <a href="Genkassette" title="Genkassette">Kassette</a> (von englisch: <i>ATP binding cassette, ABC</i>) besitzen und spezifische <a href="Substrat_(Biochemie)" title="Substrat (Biochemie)">Substrate</a> <a href="Membrantransport#Aktiver_Transport" title="Membrantransport">aktiv</a> über eine <a href="Zellmembran" title="Zellmembran">Zellmembran</a> transportieren.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Allgemeines">Allgemeines</h2></div>

<p>Wenn die Substrate von ABC-Transportern gegen einen Konzentrationsgradienten transportiert werden, muss für den Vorgang Energie aufgewandt werden; das geschieht durch die Bindung und <a href="Hydrolyse" title="Hydrolyse">Hydrolyse</a> von ATP an der ABC-Einheit. ABC-Transporter gehören damit zu den <i>primär aktiven Transportern</i> einerseits und zu den <a href="Membranst%C3%A4ndige_ATPasen" title="Membranständige ATPasen">membranständigen ATPasen</a> andererseits.

</p><p>Die ABC-Transporter-Superfamilie umfasst eine der größten bekannten Proteinfamilien, mit Mitgliedern in fast jedem Organismus, vom <a href="Bakterium" class="mw-redirect" title="Bakterium">Bakterium</a> bis zum <a href="S%C3%A4ugetier" class="mw-redirect" title="Säugetier">Säugetier</a>. Auch Pflanzen besitzen ABC-Transporter. Die ABC-Transporter werden im Menschen in den meisten sezernierenden Epithelien, einschließlich <a href="Leber" title="Leber">Leber</a> und <a href="Darm" title="Darm">Darm</a>, exprimiert. Die ABC-Transporter rückten in den letzten Jahren in das Licht des Interesses, als erkannt wurde, dass sie eine beträchtliche medizinische, industrielle und ökonomische Bedeutung haben.

So spielen sie eine große Rolle bei Resistenzen von potentiell <a href="Pathogenit%C3%A4t" title="Pathogenität">pathogenen</a> Bakterien gegen <a href="Antibiotika" class="mw-redirect" title="Antibiotika">Antibiotika</a> und <a href="Antimykotika" class="mw-redirect" title="Antimykotika">Antimykotika</a> und bei Pflanzen bei der Resistenz gegen <a href="Herbizid" title="Herbizid">Herbizide</a>. Beim Menschen können <a href="Mutation" title="Mutation">Mutationen</a> in einem <a href="Gen" title="Gen">Gen</a>, das für einen ABC-Transporter kodiert, zu verschiedenen <a href="Stoffwechselkrankheit" class="mw-redirect" title="Stoffwechselkrankheit">Stoffwechselkrankheiten</a> führen. Starke Expression der ABC-Transporter in Tumorgeweben lässt oft die <a href="Chemotherapie" title="Chemotherapie">Chemotherapie</a> fehlschlagen.

</p><p>Alle <a href="Eukaryoten" title="Eukaryoten">eukaryotischen</a> ABC-Transporter sind Exporter. Einige sind sehr substratspezifisch, andere multispezifisch. Alle ABC-Transporter sind aktive Transporter, da die ATP-Bindung und -Hydrolyse den Transportprozess antreiben. Eine bekannte Ausnahme ist CFTR (<i>Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator</i>), da die ABC-Casette lediglich das Öffnen und Schließen des Chlorid-Ionenkanals steuert. Der <a href="Cystic_Fibrosis_Transmembrane_Conductance_Regulator" title="Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator">CFTR</a> ist also ein Chlorid-Ionenkanal mit einem Sulphonylrezeptor (SUR1) der als Regulator des Ionenkanals dient. Die Mutation beider Allele des CFTR-Gens führt zur sog. <a href="Zystische_Fibrose" class="mw-redirect" title="Zystische Fibrose">zystischen Fibrose (Mukoviszidose)</a>. Dabei entsteht ein zäher Schleim in der Lunge und im Verdauungstrakt, was eine Neigung zu Infektionskrankheiten bewirkt.

</p><p>Normalerweise liegt ein <a href="Eukaryoten" title="Eukaryoten">eukaryotischer</a> ABC-Transporter als <a href="Dimer" title="Dimer">Dimer</a> vor, wobei jedes der Monomere aus einer <a href="Hydrophob" class="mw-redirect" title="Hydrophob">hydrophoben</a> Transmembran-Domäne (TMD) und einer <a href="Hydrophil" class="mw-redirect" title="Hydrophil">hydrophilen</a>, die ATP-bindende-Kassette enthaltenden Domäne besteht. Die hydrophobe <a href="Permease" title="Permease">Permeasedomäne</a> vermittelt den Transport des Substrats und ist für die Spezifität verantwortlich. Beim Menschen sind die meisten der bisher 49 bekannten ABC-Transporter jedoch Monomere, die aber ebenfalls aus insgesamt zwei TMD und zwei ATP bindenden Kassetten bestehen. Prokaryotische ABC-Transporter sind in der Regel Tetramere aus zwei membrandurchspannenden Permeaseuntereinheiten, die den eigentlichen Transport bewerkstelligen, und zwei ATPaseuntereinheiten. Nach derzeitigem Erkenntnisstand binden die ATPaseuntereinheiten spezifisch „ihre“ Permeaseuntereinheit. Ein funktioneller Transporter kann sowohl zwei verschiedene PermeaseUEs und ATPaseUEs, als auch aus zwei Homodimeren, oder aus einer Kombination von Homo- und Heterodimeren bestehen.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Unterfamilien_und_Mitglieder">Unterfamilien und Mitglieder</h2></div>

<p>Die Familie der menschlichen ABC-Transporter lässt sich in sieben Unterfamilien (ABCA-G) mit insgesamt 49 verschiedenen Genen und 21 verschiedenen Pseudogenen einteilen.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<th>Name der Unterfamilie</th>

<th>Mitglied (Genname)</th>

<th>Codierendes Chromosom

</th></tr>

<tr>

</td>

</td>

<td>9

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA2

</td>

<td>9

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA3

</td>

<td>16

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>1

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA5

</td>

<td>17

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA6

</td>

<td>17

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA7

</td>

<td>19

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA8

</td>

<td>17

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA9

</td>

<td>17

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA10

</td>

<td>17

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA12

</td>

<td>2

</td></tr>

<tr>

<td>ABCA13

</td>

<td>7

</td></tr>

<tr>

</td>

</td>

<td>7

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>6

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>6

</td></tr>

<tr>

<td>ABCB4

</td>

<td>7

</td></tr>

<tr>

<td>ABCB5

</td>

<td>7

</td></tr>

<tr>

<td>ABCB6

</td>

<td>2

</td></tr>

<tr>

<td>ABCB7

</td>

<td>X

</td></tr>

<tr>

<td>ABCB8

</td>

<td>7

</td></tr>

<tr>

<td>ABCB9

</td>

<td>12

</td></tr>

<tr>

<td>ABCB10

</td>

<td>1

</td></tr>

<tr>

<td>ABCB11

</td>

<td>2

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>ABCC1

</td>

<td>16

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC2

</td>

<td>10

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC3

</td>

<td>17

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC4

</td>

<td>13

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC5

</td>

<td>3

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC6

</td>

<td>16

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC7

</td>

<td>7

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC8 (=SUR1-Untereinheit des ATP-sensitiven <a href="Kaliumkanal" title="Kaliumkanal">Kaliumkanals</a>)

</td>

<td>11

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC9

</td>

<td>12

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC10

</td>

<td>6

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>16

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC12

</td>

<td>16

</td></tr>

<tr>

<td>ABCC13

</td>

<td>21

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>ABCD1

</td>

<td>X

</td></tr>

<tr>

<td>ABCD2

</td>

<td>12

</td></tr>

<tr>

<td>ABCD3

</td>

<td>1

</td></tr>

<tr>

<td>ABCD4

</td>

<td>14

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>ABCE1

</td>

<td>4

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>ABCF1

</td>

<td>6

</td></tr>

<tr>

<td>ABCF2

</td>

<td>7

</td></tr>

<tr>

<td>ABCF3

</td>

<td>3

</td></tr>

<tr>

</td>

</td>

<td>21

</td></tr>

<tr>

<td>ABCG2

</td>

<td>4

</td></tr>

<tr>

<td>ABCG4

</td>

<td>11

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>2

</td></tr>

<tr>

</td>

<td>2

</td></tr></tbody></table>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Erbkrankheiten">Erbkrankheiten</h2></div>

<p>Defekte in der Funktion der ABC-Transporter können verschiedenste <a href="Erkrankung" class="mw-redirect" title="Erkrankung">Erkrankungen</a> auslösen. Dazu zählen die <a href="Zystische_Fibrose" class="mw-redirect" title="Zystische Fibrose">zystische Fibrose (Mukoviszidose)</a>, <a href="Tangier-Krankheit" title="Tangier-Krankheit">Tangier-Krankheit</a>, <a href="Adrenoleukodystrophie" title="Adrenoleukodystrophie">Adrenoleukodystrophie</a> und spezielle Formen der spinocerebellären <a href="Ataxie" title="Ataxie">Ataxie</a>.

</p><p>Ein Defekt in <a href="ABCC11" title="ABCC11">ABCC11</a> ist dagegen weltweit ausgesprochen häufig. Beispielsweise bei nahezu 100 % der koreanischen Bevölkerung. Der Defekt führt zu keiner Erkrankung, sondern bewirkt unter anderem, dass die Träger dieses Merkmals einen nur sehr schwachen <a href="K%C3%B6rpergeruch" title="Körpergeruch">Körpergeruch</a> und weißen, trockenen <a href="Ohrenschmalz" title="Ohrenschmalz">Ohrenschmalz</a> haben.<sup id="cite_ref-PMID23316210_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-PMID23316210-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Multiple_Drug_Resistance">Multiple Drug Resistance</h2></div>

<p>Der MDR1-Transporter ist der erste im Menschen charakterisierte ABC-Transporter. MDR steht für <a href="Multiple_Drug_Resistance" title="Multiple Drug Resistance">Multiple Drug Resistance</a> und bedeutet etwa „Resistenz gegen mehrere Medikamente“. Am Transporter beteiligt sind das Multiple Drug Resistance Protein 1 (<a href="Multidrug-Resistance-Protein_1" title="Multidrug-Resistance-Protein 1">MDR 1</a>) und das <a href="Multidrug_Resistance-Related_Protein" class="mw-redirect" title="Multidrug Resistance-Related Protein">Multidrug Resistance-Related Protein</a> 1 (MRP1).

</p><p>MDR-Transporter kommen u. a. in der <a href="Blut-Hirn-Schranke" title="Blut-Hirn-Schranke">Blut-Hirn-Schranke</a>, aber auch in <a href="Tumorzelle" class="mw-redirect" title="Tumorzelle">Tumorzellen</a> vor.

</p><p>In der Blut-Hirn-Schranke verhindert dieser Transportertyp beispielsweise die zentrale Wirkung von <a href="Loperamid" title="Loperamid">Loperamid</a>, einem <a href="Opioid" class="mw-redirect" title="Opioid">Opioid</a>.

</p><p>In Krebszellen kann der Transporter eine unerwünschte Wirkung entfalten. Krebszellen mit hoher MDR-<a href="Genexpression" title="Genexpression">Expression</a> können im Rahmen einer <a href="Chemotherapie" title="Chemotherapie">Chemotherapie</a> eine erhöhte Toleranz gegenüber <a href="Cytostatika" class="mw-redirect" title="Cytostatika">Cytostatika</a> aufweisen.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>Amy Davidson & Jue Chen (2004): <i>ATP-Binding Cassette Transporters in Bacteria</i>. In: <i>Annual Reviews of Biochemistry</i>. Bd. 73, S. 241–268. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15189142?dopt=Abstract">PMID 15189142</a> (englisch)</li>

<li>Michael Dean (2002): <i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK3/?partid=31">The Human ATP-Binding Cassette (ABC) Transporter Superfamily.</a></i> (online beim NIH, englisch)</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text">Vasilis Vasiliou, Konstandinos Vasiliou und Daniel W. Nebert: <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Human ATP-binding cassette (ABC) transporter family</cite>. In: <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Human Genomics</cite>. 3. Jahrgang, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>3</span>, 2009, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>281–290</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1186/1479-7364-3-3-281">10.1186/1479-7364-3-3-281</a></span>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2752038/">PMC 2752038</a> (freier Volltext) – (englisch).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:ABC-Transporter&rft.atitle=Human+ATP-binding+cassette+%28ABC%29+transporter+family&rft.au=Vasilis+Vasiliou%2C+Konstandinos+Vasiliou+und+Daniel+W.+Nebert&rft.date=2009&rft.doi=10.1186%2F1479-7364-3-3-281&rft.genre=journal&rft.issue=3&rft.jtitle=Human+Genomics&rft.pages=281-290&rft.pmc=2752038&rft.volume=3.+Jahrgang" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-PMID23316210-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-PMID23316210_2-0">↑</a></span> <span class="reference-text">T. Ishikawa, Y. Toyoda u. a.: <i>Pharmacogenetics of human ABC transporter ABCC11: new insights into apocrine gland growth and metabolite secretion.</i> In: <i>Frontiers in genetics.</i> Band 3, 2012, <span class="-print"><a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a> <span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%221664-8021%22&key=cql">1664-8021</a></span></span>, S. 306, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.3389/fgene.2012.00306">10.3389/fgene.2012.00306</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23316210?dopt=Abstract">PMID 23316210</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3539816/">PMC 3539816</a> (freier Volltext). (<a href="Open_Access" title="Open Access">Open Access</a>, englisch)</span>

</li>

</ol>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><div class="noresize noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Commons"></span></span></div><b><span class=""><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:ABC_transporters?uselang=de"><span lang="en">Commons</span>: ABC-Transporter</a></span></b> – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien</div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://tcdb.org/search/result.php?tc=3.A.1">ABC-Transporter bei TC-DB</a></li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genome.jp/kegg-bin/show_pathway?ko02010">ABC-Transporter bei KEGG</a> (grafische Übersicht)</li></ul></div><div><div class="zim-footer">

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